도쿄 농공대학 대학원 무라카미 토모료 준 교수 등의 연구 그룹은 일본 다람쥐가 노화에 따라 자주 피브리노겐 알파 사슬 아밀로이드증을 발병한다고 밝혔다.피브리노겐 α쇄 아밀로이드증은 사람의 드문 유전병이지만, 사람 이외의 동물에서의 발견은 이번이 처음이다.

 피브리노겐 α쇄 아밀로이드증은 혈액 응고 등에 관여하는 피브리노겐 α쇄가 아밀로이드를 형성하고, 신장의 사구체 등에 침착하여 신장 장애를 초래하는 사람의 유전성 질환.환자수는 세계적으로 적고, 질병의 구조도 불명점이 많기 때문에, 결정적인 치료법은 없다.이 때문에 정확한 병태의 파악에 기초한 치료법의 개발이 요망되고 있다.동물 연구가 사람에게 도움이 될 수 있지만,이 질병은 사람 이외의 동물에서 발견되지 않았다.

 연구팀은 이번 국내 동물원에서 섬사한 일본리스 총 38례의 전신장기를 대상으로 병리조직학적 해석을 실시. 29명(76.3%)에서 신장의 사구체에 대한 아밀로이드 침착을 특징으로 하는 전신성 아밀로이드증이 일어나는 것을 발견하였고, 아밀로이드의 원인 단백질이 피브리노겐 알파 사슬인 것으로 확인되었다.

 상세한 조사는 일본 다람쥐의 발병 인자로서 유전 적 소인을 부정했다.또한 니혼리스 고령 개체의 아밀로이드증 발병률은 약 9%로 통계 분석 결과 노화와 아밀로이드증 발병에 유의한 관계를 인정했다.이것에 의해, 니폰리스의 피브리노겐 α쇄 아밀로이드증은 이 종이 원래 가지고 있는 노화 질환이라고 결론을 내렸다.

 앞으로 "왜 일본 다람쥐의 피브리노겐 알파 사슬은 아밀로이드를 형성하기 쉬운지"에 대해 상세히 해명함으로써 일본 다람쥐의 건강 유지와 사람의 치료법 개발로 이어지는 병태 해명에 기여할 것으로 기대된다고 한다.

논문 정보:【The Journal of Pathology】Fibrinogen Aα-chain amyloidosis outbreaks in Korean squirrels (Sciurus lis): a potential disease model

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